セレザイム
ゴーシェ病1型または3型の治療に積極的に使用されている薬剤です。神経障害症状の有無にかかわらず、長期酵素補充療法に使用されます。
ATC分類
適応症 セレザイム
薬を処方する根拠となる可能性のある病気の主な症状の中で、以下の点を強調する必要があります。
- 貧血（鉄欠乏性貧血を除く）。
- 骨疾患（ビタミンD欠乏症を伴う疾患を除く）。
- 血小板減少症。
- 脾腫または肝腫大。
リリースフォーム
本製品は凍結乾燥品として入手可能で、2種類の輸液（200単位および400単位）を調製できます。本剤は薬局で20mlの小瓶で購入できます。本剤は有効成分としてイミグルセラーゼ200（400）単位を含有しています。これは、チャイニーズハムスターの卵巣から組換えDNA技術を用いて作製された、グルコセレブロシダーゼの改変型です。
薬力学
セラミドとグルコースは、膜脂質の正常な分解過程を経て、イミグルセラーゼによって糖脂質グルコセレブロシドの加水分解から触媒されます。グルコセレブロシドは主に細胞内の造血代謝によって生成されます。ゴーシェ病では、β-グルコセレブロシダーゼという酵素の活性低下が見られます。そのため、グルコセレブロシド脂質が組織マクロファージに蓄積します。これらのマクロファージは「ゴーシェ細胞」と呼ばれ、この脂質で完全に過剰になることがあります。
ゴーシェ細胞は、典型的には骨髄、肝臓、腸、脾臓、腎臓、さらには肺にも存在します。専門家は、この病気の二次的な症状として貧血と血小板減少症を挙げており、これらは重度の肝脾腫につながります。ゴーシェ病の最も深刻な合併症は、おそらく骨格発達の合併症（骨壊死、骨リモデリング障害、骨減少症）です。
薬物動態
この薬剤を4回静脈内投与すると、1時間以内に酵素活性は安定します。投与後10分以内に血漿中の酵素活性は低下し始めます。一部の専門家は、投与期間や薬剤の投与量は指標に影響を与えないと考えていますが、少数の患者を対象とした臨床試験が実施されています。
投薬および投与
ゴーシェ病は多臓器性かつ不均一な病態であるため、適切な投与量は主治医が患者を診察した上で決定する必要があります。点滴はスポイトを用いて1～2時間かけて静脈内に投与します。投与速度は1単位/kg/分を超えないようにしてください。最初の2週間は、60単位/kgを1回投与します。薬剤に対するアレルギー反応が認められない場合は、治療を継続してください。通常は2週間に1回投与しますが、徐々に投与量を増やしていきます。
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妊娠中に使用する セレザイム
現時点では、セレザイムが妊婦の健康や胎児の発育にどのような影響を与えるかについては十分な情報がありません。そのため、妊娠中の治療にセレザイムを使用することは推奨されません。セレザイムは、極めて必要な場合にのみ、主治医によって処方されます。
禁忌
- 製品の有効成分に対する不耐性。
- 薬物に対するアレルギー。
副作用 セレザイム
- 吐瀉物。
- 下痢。
- 吐き気。
- めまい。
- 頭痛。
- 皮膚の発疹。
- 血管性浮腫。
- 全身のかゆみ。
- 気管支けいれん。
- 呼吸困難。
- 注射部位の不快感。
- 体温の上昇。
過剰摂取
薬物の過剰摂取の事例は報告されていない。
保管条件
薬は涼しい場所、できれば冷蔵庫で+2 ～ -8 度の温度で保管する必要があります。
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賞味期限
使用期限は2年です。この期限を過ぎた場合は使用しないでください。
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